Atresia esofagus

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Atresia esofagus termasuk kelompok kelainan kongenital yang terdiri atas gangguan kontinuitas esofagus dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trakea. Pada penyakit ini, terdapat suatu keadaan dimana bagian proksimal dan distal esofagus tidak berhubungan. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma).

Sekitar 50% bayi dengan atresia esofagus juga mengalami beberapa anomali terkait. Malformasi kardiovaskuler, malformasi rangka termasuk hemivertebra, dan perkembangan abnormal radius serta malformasi ginjal dan urogenital sering terjadi; semua kelainan itu disebut sindrom vacterl (vertebral defect, malformasi anorektal, defek kardiovaskuler, defek trakeoesofagus, kelainan ginjal , dan defek pada anggota tubuh).

1.2 Rumusan Masalah

Bagaimana penatalaksanaan dalam penanganan atresia esofagus

1. Tujuan umum

Tujuan umum dari kami mempelajari makalah ini adalah untuk mengetahui lebih mendalam tentang atresia esofagus

2. Tujuan khusus

1. Mengetahui pengertian dari atresia esofagus

2. Mengetahui etiologi atresia esofagus

3. Mengetahui patofisiologi atresia esofagus

4. Mengetahui tanda dan gejala atresia esofagus

5. Mengetahui penatalaksanaan medis atresia esofagus

BAB II

TINJAUAN TEORI

2.1 Pengertian Atresia Esofagus

Atresia esofagus adalah malpormasi yang disebabkan oleh kegagalan esofagus untuk mengadakan pasase yang kontinu : esophagus mungkin saja atau mungkin juga tidak membentuk sambungan dengan trakea  (fistula trakeoesopagus) atau atresia esophagus adalah kegagalan esophagus untuk membentuk  saluran kotinu dari faring ke lambung selama perkembangan embrionik adapun pengertian lain yaitubila sebua segmen esoofagus mengalami gangguan dalam pertumbuhannya (congenital)  dan tetap sebaga bagian tipis tanpa lubang saluran.

Terdapat suatu penyakit yang sering menyertai penyakit ini yakni fistula trakeoesofagus. Fistula trakeoesofagus adalah suatu kelainan hubungan antara trakea dan esofagus. Jika berhubungan dengan atresia esofagus biasanya fistula terdapat antara bagian distal segmen esofagus dan bagian trakea yang letaknya di atas karina. Meskipun begitu, kedua kelainan ini dapat pula muncul pada beberapa tingkat antara kartilago krikoid dan karina, fistula trakeosofagus dapat juga berjalan oblik pada bagian akhir proksimal trakea atau pada tingkat vertebra torakal segmen kedua.

Lebih jarang atresia esofagus atau fistula trakeoesofagus terjadi sendiri-sendiri atau dengan kombinasi yang aneh. Pada 86% kasus terdapat fistula trakeo esofagus di distal, pada 7% kasus tanpa fistula. Sementara pada 4% kasus terdapat fistula trakeo esofagus tanpa atresia, terjadi 1 dari 2500 kelahiran hidup.

2.2 Tipe Atresia Esofagus

·         Tipe A
(5% sampai 8%) kantong buntu disetiap ujung asofagus, terpisah jauh dan     tanpahubungan ke trakea

·         Tipe B
(jarang) kantong buntu disetiap ujung esophagus dengan fistula dari trakea ke segmen esophagus bagian atas.

·         Tipe C
(80% sampai 95%) segmen esophagus proksimal berakhir pada kantong buntu, dan segmen distal dihbungkan ke trakea atau bronkus primer dan fistula pendek pada atau dekat bifurkasi.

·         Tipe D (jarang)
Kedua segmen esophagus atas dan bawah dihubungkan  ke trakea.

·         Tipe E (jarang disbanding A atau C)
Sebaliknya trakea dan esophagus nomal dihubungkan dengan fistula umum.

I.       Insiden

Secara internasional penemuan penyakit ini jarang tergantung pada kawasan yang berbeda di seluruh dunia, dimana diperkirakan sekitar 0,4-3,6 kasus per-10.000 kelahiran. Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500 dari kelahiran hidup, dimana sepertiganya merupakan kelahiran prematur. Angka ini makin lama makin menurun dengan sebab yang belum diketahui. Secara internasional angka kejadian paling tinggi terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3 kali lebih sering pada janin yang kembar.

II.       Epidemiologi

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirschprung seorang ahli anak dan Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan adanya lebih kurang 14 kasus atresia esophagus. Kelainan ini sudah diduga sebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal.

Meskipun sejarah penyakit atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus telah dimulai pada abad ke 17, namun penanganan bedah terhadap anomali tersebut tidak berubah sampai tahun 1869. Baru pada tahun 1939, Leven dan Ladd telah berhasil menyelesaikan penanganan terhadap atresia esophagus. Lalu di tahun 1941 seorang ahli bedah Cameron Haigjit dad Michigan telah berhasil melakukan operasi pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

Kecenderungan peningkatan jumlah kasus atresia esophagus tidak berhubungan dengan ras tertentu. Namun dari suatu penelitian didapatkan bahwa insiden atresia esophagus paling tinggi ditemukan pada populasi kulit putih (1 kasus per10.000 kelahiran) dibanding dengan populasi non-kulit putih (0,55 kasus per 10.000 kelahiran).

            Jenis kelamin laki-laki memiliki resiko yang lebih tinggi dibandingkan pada perempuan untuk mendapatkan kelainan atresia esophagus. Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan esophagus antara laki-laki dan perempuan adalah sebesar 1,26:1. Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus adalah kelainan kongenital pada neonatus yang dapat didiagnosis pada waktu-waktu awal kehidupan. Beberapa penelitian menemukan insiden atresia esophagus lebih tinggi pada ibu yang usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun, dimana beberapa penelitian lainnya juga mengemukakan peningkatan resiko atresia esophagus terhadap peningkatan umur ibu.

III.    Etiologi

            Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esophagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Namun saat ini, teori tentang terjadinya atresia esophagus menurut sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik. Perdebatan tentang proses embriopatologi masih terus berlanjut.

Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat terganggu. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk atresia esophagus.

Atresia esophagus dan fistula trakeoesofagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :

• Trisomi
• Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata).
• Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan patent ductus arteriosus).
• Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal,dan hipospadia).
• Gangguan Muskuloskeletal
• Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr, anus, candiac, tracheosofagealfistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).
• Lebih dari setengah bayi dengan fistula atau atresia esophagus memiliki kelainan lahir lai

IV. Anatomi

Esophagus adalah sebuah saluran yang terdiri atas otot yang menghubungkan faring dengan gaster. Pada pangkalnya esophagus terletak pada linea mediana, ketika masuk kedalam kavum thoraks tergeser sedikit ke sebelah kiri linea mediana. Disebelah ventral esophagus terdapat trakea, bronkus kiri, pericardium, dan diafragma. Disebelah dorsal esophagus terdapat dataran ventral columna vertebralis, arteri intercostale desktra, duktus torakikus, dan vena hemiazigos.

Adapun vascularisasi esophagus diperoleh dari percabangan arteri thyroidea inferior, aorta descendens, arteria bronchialis, arteri gastrica sinistra, serta arteri pherenica inferior sisnistra. Sedangkan innervasinya diperoleh dari cabang-cabang nervus recurrens, nervus vagus dan truncus simpaticus.

V.    Patofisologi

Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa gestasi.

            Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus.

Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa fektor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan froliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem masculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.

2.3 Klasifikasi Atresia Esofagus

Klasifikasi asli oleh Vogt tahun 1912 masih digunakan sampai saat ini. Gross pada tahun 1953 memodifikasi klasifikasi tersebut, sementara Kluth 1976 menerbitkan “Atlas Atresia Esofagus” yang terdiri dari 10 tipe utama, dengan masing-masing subtype yang dilaksanakan pada klasifikasi asli dan Vogt.Hl ini terlihat lebih mudah intuk menggabarkan kelainan anatomi dibandingkan memberi label yang sulit untuk dikenali. Adapun kasifikasi atresia esophagus menurut Voght adalah sebagai berikut:

1. Atresia esophagus dengan fistula trakeoesofagus distal

Merupakan gambar yang paling sering pada proksimal esophagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.

2. Atresia esophagus terisolasi tanpa fistula

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.

3. Fistula trakeosofagus tanpa atresia

Terdapat hubungan seperti fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea. Traktus yang seperti fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula.

4. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal

Gambar kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus.

5. Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/merancang anastomase.

a)      DIFERENSIAL DIAGNOSIS

Diagnosis dari atresia esofagus/fistula trakeoesofagus bisa ditegakkan sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.

Selain itu, diagnosa esofagus juga bisa ditentukan pada waktu diruang persalinan, karena aspirasi paru adalah faktor yang menentukan prognosis. Kesulitan memasukkan kateter kedalam lambung biasanya memperkuat kecurigaan. Kateter biasanya berhenti mendadak pada 10-11 cm dari garis gusi atas.

            Akan tetapi untuk penentuan diagnosis yang terbaik akan dijelaskan secara sistematik sebagai berikut:

• Memasukkan selang nasogastrik
• Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya udara di lambung serta usus.

b)      Klinik

Secara umum atresia esofagus harus dicurigai pada pasien dengan :

(1). Kasus polihidramnion ibu,

(2). Jika kateter yang digunakan untuk resusitasi pada waktu lahir tidak bisa dimasukkan  ke dalam lambung,

(3). Jika bayi mengeluarkan sekresi mulut yang berlebihan,

(4). Jika tersendak, sionosis, atau batu pada waktu berupaya menelan makanan.

c)      TANDA DAN GEJALA

Tanda dan Gejala-gejala kelainan ini bervariasi tergantung dari tipe kelainan trakeoesofagus yang ada. Biasanya disertai hidramnion (60%) dan hal ini pula yang menyebabkan kenaikan frekuensi bayi lahir prematur, sebaiknya dari anamnesis didapatkan keterangan bahwa kehamilan ibu diertai hidramnion hendaknya dilakukan kateterisasi esofagus. Bila kateter terhenti pada jarak ≤ 10 cm, maka di duga atresia esofagus.

Bila pada bbl Timbul sesak yang disertai dengan air liur yang meleleh keluar, di curigai terdapat atresia esofagus.

Segera setelah di beri minum, bayi akan berbangkis, batuk dan sianosis karena aspirasi cairan kedalam jalan nafas.

Pada fistula trakeosofagus, cairan lambung juga dapat masuk kedalam paru, oleh karena itu bayi sering sianosis.

            Pada bayi yang dengan hanya atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara mengisi mulut dan nostril kemudian mengalami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proksimal menghambat pernafasan, distress, dan sianosis selama makan. Pada bayi dengan atresia dan fistula distula, saliva yang banyak dan regurgitasi muncul bersamaan dengan sianosis dan pneumonia sekunder yang terjadi akibat refluks dari isi lambung. Selain itu, udara biasanya masuk keperut, sehingga perut menjadi timpani dan mungkin menjadi begitu kembung sehingga mengganggu pernapasan. Jika kedua fistula proksimal dan distal ada, biasanya fistula proksimal yang memberikan gejala. Tipe yang berikutnya merupakan tipe fistula trakeoesofagus tanpa atresia atau fistula tipe-H, akan menimbulkan gejala batuk dan tersedak sewaktu makan, pneumonia berulang dan distensi abdomen intermitten. Pada beberapa kasus yang jarang, kelainan dapat diagnosis pada masa kanak-kanak. Sedangkan pada pasien dewasa biasanya muncul dengan pneumonia rekuren dan bronkiektasis.

Pada neonatus dengan atresia esofagus atau tracheasofageal fistual, trachea juga akan mengalami gangguan yang dikenali sebagai tracheomalacia. Trhaceomalacia berarti trakea menjadi lebih lunak dan rigiditasi lebih rendah dibanding normal. Tracheomalacia ini mungkin bervariasi pada beberapa anak. Trahceaomalacia dapat menyebabkan “barking cough”. Hal ini berpengaruh pada pertumbuhan. Terkadang tracheomalacia lebih berat dan butuh penanganan tambahan.

d)     PENGOBATAN

1. Medik

Pengobatan dilakukan dengan operasi.

Pada penderita atresia anus ini dapat diberikan pengobatan sebagai beriikut :

v  Fistula yaitu dengan melakukan kolostomia sementara dan setelah 3 bulan dilakukan koreksi sekaligus.

v  Eksisi membran anal.

Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk untuk mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung ke dalam paru, cairan lambung harus sering diisap untuk mencegah aspirasi.

e)      KOMPLIKASI

Komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula atresia esophagus adalah sebagai berikut :

1.      Dismotilitas esophagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dingin esophagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.

2.       Gastroesofagus refluk. Kira-kira 50 % bayi yang menjalani operasi ini kana mengalami gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluk ke esophagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medical) atau pembedahan.

3.      Trakeo esogfagus fistula berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.

4.      Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esophagus yang diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.

5.      Kesulitan bernafas dan tersedak. Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan, tertaannya makanan dan saspirasi makanan ke dalam trakea.

6.      Batuk kronis. Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus, hal ini disebabkan kelemahan dari trakea.

7.      Meningkatnya infeksi saluran pernafasan. Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontakk dengan orang yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

2.4 Gambaran Radiologi                                                                                                            

            Pemeriksaan radiologi biasanya digunakan sebagai screening non-invasif untuk mendiagnosis penyakit motilitasi esofagus. Biasanya pasien dengan disfagi memiliki beberapa pemeriksaan konvensional, seperti pemeriksaan barium atau endoskopi.

Pada pelaksanaannya, bolus cairan atau makanan berjalan sepanjang esofagus oleh karena tekanan peristaltik dan gravitasi. Proses ini dikenal sebagai esofagus transit yang berbeda dengan esofagus clearance yang merupakan suatu proses pengosongan esofagus dari refluks bahan-bahan makanan yang berasal dari usus.

            Terdapat beberapa pemeriksaan radiologi yang dapat menunjang diagnosis atresia esofagus. Kesemua pemeriksaan tersebut akan dijelaskan sebagai berikut :

a) Foto Thoraks

            Gambaran penebalan pada dinding posterior trakea merupakan suatu petunjuk adanya kelainan pada esofagus. Dimana jika didapatkan penebalan difus pada mediastium dengan air fluid level dapat disuspek dengan akalasia. Untuk massa pada esofagus cukup jarang dideteksi dengan kunci untuk mengevaluasi motilitas, refluks, dan aspirasi.

Pemeriksaan radiologi yang dilakukan adalah foto thoraks termasuk abdomen atas dengan memasukkan sonde lambung kedalam esofagus, kalau perlu kateter diisi kontras non-ionik. Diagnosis atresia esofagus dapat dilakukan dengan pemeriksaan foto pada posisi postreroanterior (PA) dan lateral. Dimana akan didapatkan gamabaran gulungan nasogastrik tube pada bagian proksimal kantung esofagus. Selain itu, lokasi arkus aorta juga dapat terlihat. Pneumonia asprisai (khususnya pada bagian lobus kanan atas) dan atelektasis juga sering didapatkan.

            Selain itu, gangguan motilitas akan ditemukan pada anak dengan atresia esofagus dana dapat dilihat videofluoroskopi. Pada gangguan motilitas esofagus gambaran yang didapatkan adalah penyempitan esofagus, transit esofagus yang melambat, dan disorganisasi transit esofagus.

           

Berikut gambaran foto thorak yang didapatkan sesuai dengan tipe atresia esofagus yang ada:

1. Atresia esofagus tanpa fistula.

v  Dilatasi dari kantong proksimal esofagus yang berisi udara, akan menyebabkan trakea maju ke bagian depan.

v  Abdomen yang berisi gas mungkin terlihat. Udara normalnya terlihat di dalam perut 15 menit setelah setelah kelahiran.

v  Kantung esofagus bagian bawah dapat dilihat dengan menggunakan barium atau pemasukan dengan gastrostonomi.

2. Atresia esofagus dengan fistula distal.

v  Distensi gas pada bagian perut dan usus halus (disebabkan udara melewati fistula kemungkinan akan ditemukan.

v  Foto akan memperlihatkan gambaran udara yang sedikit jika fistula okolusi.

v  Sejumlah udara akan terlihat pada esofagus, meskipun biasanya udara dalam esofagus pada neonatus dan anak-anak normal.

3. Atresia esofagus dengan fistula proksimal.

v  Pada gamabaran radiografi, tanda-tandanya sama dengan yang didapatkan pada atresia esofagus tanpa fistula.

v  Abdomen yang berisi gas dapat terlihat.

v  Pemeriksaan dengan menggunakan barium mungkin akan mengalami kegagalan dalam pemeriksaan ini.

v  Gambaran fistula membutuhkan pemeriksaan videofluoroskopi selama pengisian pada kantung proksimal.

4. Fistula tanpa atresia.

v  Pneumonia rekuren mungkin akan terlihat, dengan bentuk pneumonia secara umum.

v  Penggambaran fistula sulit dilakukan.

v  Sejumlah udara akan terlihat pada esophagus.

v  Pemeriksaan dengan kontras merupakan pemeriksaan pilihan untuk diagnosis. Kontrak non-ionik merupakan pilihan kontras; dilusi barium dapat digunakan sebagai kontras alternatif. Jika pasien diintubasi atau dengan foto kontas menunjukkan trakea tanpa gambaran fistula, maka esofagram sebaiknya dilakukan.

b) Computed Tomography (CT)

Pemeriksaan CT-scan jarang dilakukan untuk mendiagnosa atresia esofagus. Pemeriksaan ini merupakan periksaan 3 dimensi esofagus dalam hubungannya dengan struktur yang berdekatan. Biasanya pemeriksaan ini digunakan pada pasien yang lebih dewasa. Gambar CT-scan penampakan aksial sulit untuk diindefikasi; fistula kemungkinan hanya terlihat sebagian. Pemeriksaan CT penampakan sagital selalu digunakan untuk diagnosis atresia esofagus pada neonatus secara akurat. Metode ini dapat memperlihatkan gambar panjang esofagus, lengkap dengan atresia, fistula dan batas-batasnya.

 Pemeriksaan ini jika dikombinasikan dengan endoskopi akan lebih memberi keuntungan, sebagai tambahan untuk memfasilitasi pemahaman hubungan anatomi yang kompleks.

c) Ultrasonografi (USG)

USG merupakan pemeriksaan yang tidak rutin dilakukan untuk diagnosis atresia esofagus setelah kelahiran, akan tetapi dapat digunakan sebelum kelahiran. Pada pemeriksaan ini ditemukan adanya gelembung udara pada perut fetus yang dikombinasikan dengan polihidramnion pada ibu yang mengarah ke diagnosis atresia esofagos.

Diagnosa akurat meningkat jika terdapat area anehoik pada bagian tengah leher fetus, tanda ini membedakan atresia esofagus dengan penyakit-penyakit gangguan menelan.

Terdapatnya dilatasi kantung esofagus yang buntu pada pemeriksaan ini dapat merujuk ke atresia esofagus. tanda kantung ini telah didapatkan secara langsung pada usia 26 minggu masa gestasi, tetapi onsetnya diperkirakan paling cepat 22 minggu. Kemungkinan hubungan antara peningkatan tranlusens nuchal didapatkan pada trimester pertama dan atresia esofagus telah ditemukan.

d) Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Seperti pemeriksaan USG, MRI tidak disarankan untuk diagnosa atresia esofagus pada bayi setelah kelahiran. Meskipun begitu, MRI memberikan gambar esofagus dan sekitarnya pada posisi sgital dan karonal, dan resolusi kontrasnya lebih baik dibandingkan CT-scan. MRI sangat jarang digunakan untuk menjelaskan lokasi arkus aorta, tetapi sering digunakan untuk diagnosa molformasi congenital.

Tidak seperti USG, pemeriksaan MRI pada prenatal memberikan ganbar lesi sekitar esofagus dan hubungan dan hubungan anatomi. MRI pada fetus memberikan bukti akurtat untuk diagnosis atresia esofagus pada anak dengan resiko tinggi berdasarkan penemuan USG. Akan tetapi, pemeriksaan MRI sulit untuk dilakukan pada kasus polihidramnion karena kualitas gambar jelek.

e) Nuclear Imaging

Biasanya pemeriksaan ini tidak digunakan untuk mrngevaluasi atresia esofogus. Meskipun demikian pemeriksaan ini digunakan pada beberapa keluhan motilitas setelah perbaikan. Pemeriksaan scintigraph dan radionuclide dapat mendeteksi dan menghitung esofagus transit, esofagus clearance dan GER.

f) Angiografi

Angiografi umumya tidak digunakan untuk diagnosis anak dengan atresia esofagus. Tetapi pemeriksaan biasa digunakan untuk perencanaan penggantian atau perbaikan organ esofagus, jika hal itu menjadi penanganan yang dipilih.

2.5  Diagnosis

Tanda awal dari atresia esofagus pada bayi yang berupa polihidramnion menyebabkan atresia esofagus memiliki banyak diferensial diagnosis, antara lain :

1. Atresia intestinal

2. Hidrofetalis

3. Cacat batang otak

4. Hernia difragmatika

5. Lesi intrathorakal

Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatikan yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomaly penyerta.Sebelum dilaksanakan tindakan bedah, maka anomali kogenital lain pada bayi terlebih dahulu dievaluasi. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.

Terkadang karena keadaan penderita, maka operasi dilakukan secara bertahap, tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan, dan langkah kedua adalah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima. Esofagografi pada hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis.

Adapun komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia esofagus dan fistula trakeoesofagus adalah sebagai berikut:

a)      Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.

b)      Gastrosofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjadi operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan

c)      Fistula trakeosofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.

d)     Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki.keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air mutu tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.

e)      Kesulitan bernafas dan tersendak. Konplikasi ini berhubungan dengan proses menalar makanan, terhadap makanan dan aspirasi makanan kedalam trakea.

f)       Batuk kronis batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea.

g)      Meningkatkan infeksi saluran pernafasan.pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita Flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

2.6  Prognosis

Tahun 1962, Waterson dkk membuat klasifikasi bayi yang lahir dengan Atresia Esofagus menjadi 3 grup “Dengan harapan hidup yang berbeda”. Klasifikasi menurut BB lahir dan kelainan lain yang berhubungan :

1. Menurut Berat Badan Lahir

a)      Grup A : > 2500 gr dan baik

b)      Grup B : BB lahir > tinggi & Pneumonia moderat dan kelainan kongenital

c)      Grup C : BB lahir > timggi & pneumonia berat dan kelainan kongenital berat.

  Klasifikasi ini merujuk pada 113 kasus yang ditangani dari RS Great Ormond Street dari 1951-1959. 38 bayi grup A, hampir semua selamat (95%) hanya 2 yang tidak. Dari 43 bayi di grup B, 29 selamat (68%) sementara hanya 2 bayi dari 32 yang selamat di grup C.

        Selama 40 tahun telah terjadi peningkatan angka survival rate berkaitan dengan diagnosa dan terapi pada kelainan lain yang berhubungan. Kemajuan di bidang teknik anestesi dan intensive care bagi neonatus cukup memuaskan.

        Klasifikasi waterson berdasarkan 357 bayi dengan atresia esofagus yang dirawat di rumah sakit dari 1980-1992 :

1)      Grup A. 153 dari 154 selamat (99%)

2)      Grup B. 72 dari 36 selamat (95%)

3)      Grup C.101 dari 142 selamat (72%)

Jelaslah bahwa sistem klasifikasi berdasarkan resiko baru diperlukan sesuai era yang sudah modern. Klasifikasi berdasarkan resiko, baru meliputi berat badan lahir dan malfomasi jantung yang bertanggung jawab pada sebagian besar kematian.

2. Klasifikasi Menurut Kelainan Lain Yang Menyertai

Klasifikasi menurut Spitz terhadap keselamatan pada atresia esofagus :

Grup I : BB lahir > 1500 gr tanpa kelainan jantung mayor (utama)

Grup II : BB lahir < 1500 gr atau dengan kelainan jantung mayor

Grup III : BB lahir < 1500 gr + kelainan jantung mayor

            Kelainan jantung mayor didefinisikan sebagai kelainan jantung kongenital sianotik yang memerlukan terapi paliatif atau lebih atau kelainan jantung kongenital cyanotic yang memerlukan bedah untuk gagal jantung.

            Berdasarkan klasifikasi scheme, angka keselamatan di grup I 96 %, grup II 59 % dan grup III 22 % pada tahun 1980, tetapi sudah meningkat menjadi 98 %, 82% dan 58 % pada saat ini. Penelitian dari montreal mengidentifikasikan hanya preoperative yang tergantung ventilator dan kelainan penyerta yang berat dengan prognasis signifikan.

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Atresia esofagus merupakan suatu kelainan kongenital dengan variasi fistulatrakeoesofageal maupun kelainan kongenital lainnya. Atresia  esofagus yang dapat dicurigai sejak kehamilan, dan di diagnosa segera setelah bayi baru lahir. Bahaya utama pada atresia esofagus adalah resiko aspirasi, sehingga perlu dilakukan suction berulang. Penatalaksanaanya pada atresia esofagus adalah pembedahan, tetapi tetap dapat meninggalkan komplikasi lebih lanjut yang berhubungan dengan gangguan motilitas esofagus.

3.2 Saran

Perlu dilakukan pemeriksaan dengan NGT untuk mencari ada tidaknya atresia esofagus pada bayi baru lahir terutama dengan faktor resiko ibu yang memiliki polihidramnion ataupun tanda dari bayi seperti mulut berbusa,air liur yang terus keluar, batuk, dan sesak nafas, ataupun kembung.Dalam perujukan,perlu dilakukan tindakan khusus saat pemindahan, yaitu untuk mencegah hipotermia, sumbatan jalan nafas dan aspirasi.Dengan suction berulang,dan gangguan sirkulasi berulang, dan gangguan sirkulasi seperti dehidrasi, hipoglikemia dan gangguan elektrolit dengan pemberian cairan intravena.

DAFTAR PUSTAKA

                                                    

1.      Lucile Packard Children’s Hospital. Tracheosophageal fistula and esophagealatresia.  [online]. [cited on 2008 Feb 18].

Available from:URL: http://www.lpch.org/kids/index/html

2.      Depertament of Surgery University . Esophageal atresia. [online]. [cited on 13 Desember 2008]. Available from:URL: http://www.umich.edu/pediactric/clinical.html

3.      Shienfield N. Esophageal atresia. [online]. [cited on 21 Agustus 2008]. Available from:URL: http://www.pedsurg.ucsf.edu/index.html

4.      Blog HKS. Atresia esofagus. [online]. [cited on 11 Desember 2008]. Available from:URL: http://www.ksuheimi.blogspot.com/2008/07/ateresia-esofagus/html

5.      Rasad S. Radiologi diagnostik. 2nd Ed. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2006.

6.      Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/imaging

7.      Kronemer KA, Warwick AS. Esophageal atresia/tracheosophageal fistula. URL:http://www.emedicine/medscape/com/article/414368/multimedia 

8.      Blair G. Esophageal Atresia With Or Without Trakheoesophageal Fistula.http://www.emedicine.com[diakses 15 Februari 2008]2.